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發現孩子單側面部或軀干出汗少要警惕 兒童醫院縱隔神經來源腫瘤多學科團隊成功“拆彈”


【資料圖】

醫生為患兒做手術采訪對象供圖(下同)

新民晚報訊(記者左妍)近日,上海市兒童醫院心胸外科收治了一例侵犯椎間孔的縱膈神經節細胞瘤患兒,多學科團隊共同開展手術,在胸腔鏡輔助下,不僅完整摘除腫瘤,同時有效保護了神經功能,也最大程度避免了術后的復發。患兒于近日順利出院。

一一(化名)是一個8歲的男孩,從小開始一側面部和對側軀干就出汗少,家長未重視。2個月前左側胸部出現針刺樣疼痛,休息后疼痛會緩解。一周前因流行性感冒到兒童醫院呼吸科門診,胸部CT檢查發現左側縱膈內有一腫瘤,大小和雞蛋差不多。呼吸科醫生囑托轉心胸外科就診收治入院后,經檢查發現是神經來源腫瘤,明確了腫瘤位置在左側后上縱膈胸椎旁。經過術前仔細的讀片,發現腫瘤已經往椎間孔里生長,雖然還沒有侵犯到脊髓,但是完整切除不僅難度大、而且容易損傷脊髓神經,也容易有腫瘤的殘留導致術后復發。術前血液科會診,完善相關檢查均未能明確腫瘤病理性質,須手術治療。

為此,心胸外科洪海筏主任、沈立主任聯合神經外科劉劍鋼主任,在胸腔鏡輔助下,多學科聯合手術,將縱膈內腫瘤連同椎間孔內腫瘤一并完整切除。

箭頭所示為長入椎間孔之縱隔腫瘤

患兒術后病理診斷明確為節細胞神經瘤,經血液科再次會診,無須化療,患兒順利回家并在門診定期復查。

節細胞神經瘤不同于惡性的神經母細胞瘤,是少見的神經組織良性腫瘤,多源于交感神經神經系統,主要起源于脊髓旁的交感神經鏈節細胞。好發于腎上腺、腹膜后、后縱膈、頸部、盆腔等。兒童多見,早期多無癥狀與體征,體檢時偶然發現。2/3患兒可表現一般的胸痛、腰痛、腹痛及肢體麻木,少數患者可出現霍納綜合征,表現為患側無汗、眼瞼下垂等。手術治療是該類腫瘤主要的治療方式,完整切除腫瘤后無需化療,但由于該類腫瘤起源于神經節細胞,因此如果不能完全切除,腫瘤在神經走行的區域復發并不少見。而在椎間孔附近生長的腫瘤,后期甚至會侵犯脊髓形成椎管內腫瘤。多學科聯合診治縱隔神經來源腫瘤具有明顯的優勢,不僅完整切除了往椎間孔延伸的腫瘤,也避免了椎骨、神經和脊髓等重要組織的損傷。

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